Caerse de la risa es para algunas personas algo más que una frase hecha. El periodista español Jordi Évole sorprendió a sus seguidores al explicar que padece cataplexia, un trastorno que produce una debilidad repentina de los músculos que puede derivar en una caída al suelo, similar a un desmayo. Lo curioso de esta condición es que el desencadenante de esta pérdida de control muscular puede ser una emoción fuerte como la risa.
¿Qué es la cataplexia?
La cataplexia es un episodio transitorio de debilidad muscular que se sitúa en el umbral de los trastornos del sueño. Los músculos se relajan y debilitan de forma súbita, lo que puede dar lugar a caídas y accidentes.
“La cataplexia se debe a la entrada brusca en sueño paradójico o de movimiento ocular rápido (conocido como fase REM, por sus siglas en inglés) y forma parte de la tétrada característica de la narcolepsia”, explican en la Clínica Universidad de Navarra (España).
La persona que sufre un episodio de cataplexia puede sentir una simple relajación de las rodillas o las mandíbulas. En los casos más graves se produce la parálisis transitoria del cuerpo. Normalmente los episodios de cataplexia son breves, duran entre 30 segundos y dos minutos, y se producen a consecuencia de emociones intensas: cuando la persona ríe mucho, siente miedo, ira o llora.
Las causas de la cataplexia
No se debe confundir la cataplexia con los ataques de sueño característicos de la narcolepsia: durante la cataplexia la persona mantiene la consciencia, aunque en caso de estar en una postura cómoda puede sentir somnolencia y quedarse dormida.
Otros efectos de un ataque catapléjico pueden ser dificultades a la hora de hablar y alteraciones visuales, particularmente visión borrosa o doble.
Los expertos señalan que la causa principal de la narcolepsia y la cataplexia es el déficit de la hormona orexina o hipocretina en el líquido cefalorraquídeo. La orexina tiene un papel fundamental en el mantenimiento de la vigilia y el estado de alerta.
En concreto, se cree que los episodios de cataplexia son consecuencia de la inhibición de las neuronas motoras en la médula espinal, de ahí la pérdida de control de los músculos. Cualquier alteración que reduzca los niveles de orexina puede causar síntomas narcolépticos como la cataplexia. El trastorno puede ser consecuencia de lesiones, malformaciones, tumores cerebrales, infecciones encefálicas, accidentes vasculares o enfermedades como la esclerosis múltiple.
En muchos casos la narcolepsia y la cataplexia tienen un componente genético.
Tratamiento de la cataplexia
Al igual que la narcolepsia, la cataplexia no tiene cura y se trata fundamentalmente con medicamentos. El más utilizado es el oxibato de sodio, un fármaco que también es eficaz para combatir la somnolencia diurna. Otros fármacos que se utilizan en general son los estimulantes y los antidepresivos.
Además, los pacientes de cataplexia pueden intentar prevenir los episodios identificando los síntomas que los preceden para poder reaccionar a tiempo cuando se empiecen a producir. También se recomienda seguir una rutina que favorezca el sueño reparador nocturno y planificar siestas diurnas.
Narcolepsia y cataplexia: Una mirada más profunda
La cataplexia es un síntoma clave de la narcolepsia, un trastorno neurológico que afecta la regulación del sueño y la vigilia. La narcolepsia se caracteriza por una somnolencia diurna excesiva (SDE), que aparece en todos los pacientes en forma de siestas breves, reparadoras y en situaciones o lugares inapropiados. Además, la narcolepsia se puede dividir en dos tipos, dependiendo de la presencia o ausencia de cataplexia :
- Narcolepsia tipo 1 : Se caracteriza por la presencia de cataplexia y niveles bajos de orexina.
- Narcolepsia tipo 2 : No se caracteriza por la presencia de cataplexia y los pacientes suelen tener niveles normales de orexina.
La narcolepsia es una enfermedad poco frecuente, que afecta aproximadamente a 25-35 de cada 100.000 habitantes en la población caucásica. Su inicio puede darse desde la infancia hasta la mediana edad, siendo más frecuente en la segunda década de la vida. Es importante destacar que la narcolepsia y la cataplexia son trastornos crónicos, pero se pueden tratar con medicamentos y estrategias de manejo para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Narcolepsia en niños y adolescentes
Aunque la narcolepsia se ha estudiado principalmente en adultos, los niños también pueden sufrirla. La prevalencia exacta en niños no se ha establecido, pero se cree que los síntomas comienzan mucho antes de ser reconocidos clínicamente. Los síntomas cardinales en niños son similares a los de los adultos, pero su expresión es diferente por factores madurativos.
- Somnolencia excesiva : Es universal en niños con narcolepsia, que también aparece en situaciones inapropiadas. En algunos casos, los niños solo tienen dificultad para despertar por la mañana o continúan haciendo la siesta si tienen más de 4 años. La somnolencia en niños puede ser más grave que la que refieren los adultos con narcolepsia, aunque algunos niños niegan la somnolencia por temor o vergüenza.
- Cataplejia : Puede no estar presente al comienzo de la enfermedad, pero la mayoría de los pacientes en edad pediátrica desarrolla este síntoma. Se ha descrito una progresión rostro-caudal y simétrica de la debilidad muscular, desde el territorio facial, seguida de músculos axiales, brazos y piernas, que provoca la caída al suelo. Un rasgo característico en los niños con cataplexia es la protusión de la lengua, asociada o no a movimientos lentos. Más frecuente es la “torpeza” asociada a caídas sin aparentes desencadenantes emocionales. El intervalo que existe entre la aparición de la somnolencia y los episodios de cataplexia es mucho menor en los niños que en los adultos.
- Sueño intranquilo : Habitualmente estos niños se quejan de un sueño intranquilo, con frecuentes episodios de parasomnias (terrores nocturnos o pesadillas).
- Alucinaciones hipnagógicas/hipnopómpicas o parálisis del sueño : Los niños más pequeños tienen dificultad para describir estos síntomas, pero siempre debe preguntarse si notan o perciben sensaciones o visiones extrañas.
Además de los síntomas mencionados, los niños con narcolepsia pueden presentar sobrepeso u obesidad, disartria, visión borrosa, ptosis, cefaleas y pubertad precoz. También pueden existir otros trastornos del sueño asociados, como apneas, terrores nocturnos, pesadillas, movimientos periódicos en las extremidades o trastorno de comportamiento del sueño REM. No es infrecuente que exista depresión, como entidad independiente o como consecuencia del impacto de los síntomas en la calidad de vida del niño.
Diagnóstico de la narcolepsia en niños
El diagnóstico de la narcolepsia con cataplexia es fundamentalmente clínico y debe fundamentarse en una historia médica detallada. La polisomnografía nocturna (PSG) seguida de un test de latencias múltiples de sueño (TLMS) permiten confirmar el diagnóstico. Los criterios diagnósticos clínicos en los niños son iguales que en los adultos, aunque no existen investigaciones centradas específicamente en esta validación.
La PSG permite el estudio del sueño de forma objetiva y estandarizada mediante el registro simultáneo de la actividad eléctrica cerebral, los movimientos oculares (electrooculograma [EOG]) y el tono y actividad muscular axial (electromiograma [EMG]). El TLMS es un método objetivo y validado que permite confirmar la presencia de somnolencia patológica y de episodios de sueño REM durante las siestas diurnas (SOREMp). En el TLMS se le ofrece al niño la oportunidad de dormir durante el día, en el transcurso de 5 siestas de una duración máxima de 20min y en intervalos de 2h, comenzando 1,5–3h tras el despertar matutino. Para observar la somnolencia diurna se debe cuantificar la latencia del sueño (individual en cada siesta y el valor promedio de las 5 siestas). Se ha descrito un incremento de la latencia media del sueño y una menor proporción de SOREMp en los niños en comparación con los adultos.
Prácticamente todos los niños con narcolepsia tienen problemas escolares. La labilidad emocional e irritabilidad son muy llamativas en estos niños, fundamentalmente cuando tienen somnolencia. Muchos padres comentan que es el aspecto más negativo y, en muchos casos, los niños con narcolepsia se aíslan socialmente y se autoexcluyen de actividades sociales y lúdicas. En ocasiones, son objeto de burlas y estigmatización por los compañeros del colegio.
Los problemas académicos son casi universales entre los niños con narcolepsia, sobre todo cuando llegan al instituto. Los problemas de alerta provocan “lagunas” en el aprendizaje, cuyas consecuencias son aún peores en los niveles máximos de educación (universidad). En muchas ocasiones un niño con somnolencia se confunde con un niño hiperactivo: la somnolencia fluctuante durante el día provoca inatención en el colegio, problemas de memoria e inquietud excesiva, que aparece para combatir la somnolencia.
Es importante pensar en estos problemas con el fin de identificarlos en fases iniciales y abordar la enfermedad de forma integral. Es importante que, aunque existen importantes limitaciones en la calidad de vida de estos niños, hay que aclararles que no se trata de un problema psiquiátrico y que la enfermedad, de curso crónico, es “molesta” pero con un tratamiento sintomático que les va a permitir llevar una vida aceptable.
La cataplexia es un trastorno complejo que puede afectar a niños y adultos. Si experimentas debilidad muscular repentina y transitoria, especialmente cuando ríes, es importante consultar con un médico especialista en trastornos del sueño. Un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado pueden mejorar la calidad de vida de las personas que sufren cataplexia.
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