La coagulación intravascular diseminada (CID) es un proceso patológico grave que se produce como resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema de la coagulación, lo que ocasiona microangiopatía trombótica por depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria. Este trastorno, también conocido como coagulopatía de consumo, síndrome de defibrinación o síndrome trombohemorrágico, se caracteriza por un desequilibrio en el delicado equilibrio entre la coagulación y la fibrinólisis.
El Equilibrio Hemostático
La hemostasia fisiológica es un proceso complejo que involucra un equilibrio delicado entre los mecanismos que promueven la coagulación y la fibrinólisis. La coagulación se inicia en respuesta a una lesión vascular, con la exposición del factor tisular (FT) en el endotelio dañado, lo que activa la vía extrínseca de la coagulación y favorece la generación de trombina. La vía intrínseca se activa posteriormente, amplificando la generación de trombina, que cataliza la conversión de fibrinógeno en fibrina. La trombina también induce la agregación plaquetaria y la estabilización del coágulo, formando un tapón hemostático en el lugar de la lesión.
El organismo cuenta con mecanismos de control para evitar la formación excesiva de trombina: antitrombina, proteínas C y S, trombomodulina e inhibidor de la vía del FT. Estos sistemas son cruciales para neutralizar la trombina y otras proteínas activadas, manteniendo la hemostasia.
La fibrinólisis es otro mecanismo fundamental para la integridad del equilibrio hemostático. Una vez formado el coágulo de fibrina, el endotelio vascular libera el activador tisular del plasminógeno, que inicia la fibrinólisis. La plasmina, una enzima generada en este proceso, degrada la fibrina en productos de degradación, como el producto de degradación del fibrinógeno (PDF) y el dímero D.
En condiciones fisiológicas, la plasmina permanece localizada en las proximidades del coágulo por acción de los inhibidores de la plasmina (alfa-2-antiplasmina) y del activador tisular del plasminógeno. Cualquier alteración en estos componentes puede afectar el control efectivo de la generación de fibrina.
¿Cómo se Desarrolla la CID?
La CID se desarrolla como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y la incapacidad de los inhibidores fisiológicos para neutralizar la coagulación. Esto lleva a un depósito patológico de fibrina en la microcirculación, causando isquemia tisular y contribuyendo al desarrollo de disfunción multiorgánica.
El exceso de trombina y el depósito de fibrina favorecen la agregación plaquetaria y el consumo de factores de la coagulación. Al mismo tiempo, la excesiva producción de plasmina degrada el fibrinógeno, la fibrina y otros factores de coagulación, favoreciendo la aparición de hemorragias.
La CID se caracteriza por un desbordamiento de los mecanismos de control de trombina y plasmina, con estas proteínas circulando libremente en el torrente sanguíneo. La fibrinólisis induce la generación de PDF y dímero D, indicadores de la presencia de trombina y plasmina en la circulación.
Causas de la CID
Son diversas las situaciones clínicas que pueden inducir CID, incluyendo:
- Infecciones: Cualquier microorganismo puede causar CID. Componentes de numerosos gérmenes activan citocinas como el factor de necrosis tumoral y la interleucina 6, desencadenando una respuesta inflamatoria que activa la coagulación. La CID asociada a sepsis se caracteriza por la presencia de necrosis e infartos en la microcirculación cutánea (púrpura fulminante).
- Traumatismos: Los politraumatismos, especialmente los que afectan al tejido cerebral, se asocian con CID. La liberación de FT por el tejido lesionado desencadena la activación de la coagulación. La gravedad de la lesión, en combinación con defectos en el sistema hemostático, es un factor predictivo desfavorable.
- Neoplasias: Los tumores sólidos y los hematológicos se asocian con CID. La expresión de FT por células tumorales está implicada en el desarrollo del síndrome. La CID asociada a neoplasias suele ser crónica, con predominio de la trombosis sobre la hemorragia. El síndrome de Trousseau (CID crónica compensada y trombosis venosa asociada a adenocarcinomas) es un ejemplo típico.
- Complicaciones Obstétricas: La embolia de líquido amniótico, placenta previa o abruptio placentae y feto muerto retenido pueden causar CID. El FT procedente del feto muerto o la placenta puede penetrar en la circulación materna, desencadenando CID.
Formas de Presentación de la CID
La CID puede clasificarse en función de su progresión, extensión y manifestaciones:
- Progresión: Aguda (rápida) o Crónica (lenta)
- Extensión: Localizada (afecta un área específica) o Sistémica (afecta todo el cuerpo)
- Manifestaciones: Trombosis (formación de coágulos) o Hemorragia (sangrado)
La CID es un Diagnóstico Clínico
El diagnóstico de CID se basa principalmente en el cuadro clínico, la historia del paciente y los factores desencadenantes, complementado con pruebas de laboratorio. Las manifestaciones clínicas son la hemorragia y la trombosis, solas o combinadas, generalmente acompañadas de disfunción orgánica progresiva.
Pruebas de Laboratorio
No existe una prueba única para diagnosticar CID. La combinación de varias pruebas suele ser suficiente para confirmar la sospecha clínica:
- Recuento de plaquetas: La trombocitopenia moderada (50-100.000/µl) es característica de CID, pero no es específica.
- Tiempos de coagulación: El consumo de factores de coagulación implica un alargamiento de los tiempos de coagulación. Estas alteraciones no suelen corregirse tras la mezcla con plasma normal.
- Concentración de fibrinógeno: El tiempo de trombina se encuentra prolongado debido a un descenso del fibrinógeno e incremento de PDF. La concentración de fibrinógeno puede descender a valores inferiores a 50 mg/dl.
- PDF y dímero D: Los valores elevados de PDF y dímero D confirman una situación de hiperfibrinólisis. Estas pruebas son sensibles, ya que su presencia se observa en el 95% de las CID.
- Morfología de sangre periférica: El frotis de sangre periférica puede mostrar la presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos).
Diagnóstico Diferencial
Es importante diferenciar la CID de otros trastornos con manifestaciones clínicas y de laboratorio similares:
- Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT): Patogenia diferente y se caracteriza por disfunción orgánica, trombocitopenia y hemólisis microangiopática. Los tiempos de coagulación suelen ser normales.
- Síndrome de Trousseau: CID crónica asociada a adenocarcinomas con datos de laboratorio que pueden ser indicativos de CID aguda. Se caracteriza por tromboflebitis migratoria recurrente.
- Insuficiencia hepática fulminante: La alteración funcional hepática aguda o crónica ocasiona un déficit de síntesis de factores de la coagulación. La trombocitopenia es frecuente en la cirrosis secundaria a hipertensión portal con hiperesplenismo.
- Síndrome HELLP: Hemólisis, alteración funcional hepática, aumento de transaminasas y trombocitopenia en el curso de la gestación. La hipertensión es rara en CID, pero frecuente en el síndrome HELLP.
Consecuencias de la CID: Disfunción Multiorgánica
La CID puede llevar a una progresiva disfunción multiorgánica, que puede ser fatal. La trombosis y la hemorragia en la microcirculación de diversos órganos condicionan isquemia, daño tisular y disfunción orgánica.
Tratamiento de la CID
El tratamiento de la CID se centra en abordar la causa subyacente y proporcionar medidas de soporte.
Etiológico
Es fundamental identificar y tratar la causa de la CID. Por ejemplo, la extirpación del segmento intestinal en un paciente con CID y necrosis intestinal es más eficaz que centrarse únicamente en corregir las alteraciones de laboratorio.
Medidas de Soporte
En muchos pacientes, la reanimación cardiopulmonar es necesaria para aumentar la perfusión tisular.
Hemoderivados
Incluye la administración de concentrado de plaquetas, plasma o factores de coagulación cuando sean necesarios. El tratamiento sustitutivo únicamente está indicado en pacientes con hemorragia activa o alto riesgo hemorrágico.
- Transfusión de plaquetas: Indicada en pacientes con hemorragia activa y recuento de plaquetas menor de 50.000/µl.
- Concentrado de fibrinógeno y plasma fresco: En pacientes con hemorragia activa y valores de fibrinógeno inferiores a 100 mg/dl.
Inhibidores de la Coagulación
Los concentrados purificados de proteína C pueden ser útiles en pacientes con sepsis grave, shock séptico y disfunción multiorgánica asociada a sepsis. Los concentrados purificados de antitrombina también pueden ser de utilidad en pacientes con sepsis y CID.
¿Existe Indicación para la Administración de Heparina?
La administración de heparina es controvertida en la CID aguda, ya que podría agravar el cuadro hemorrágico. Sin embargo, podría estar indicada en situaciones de CID crónica, tales como el síndrome de Trousseau o aneurismas de aorta abdominal, para reducir la incidencia de complicaciones trombóticas.
Nota: El bloqueo del sistema fibrinolítico con agentes como el ácido épsilon-aminocaproico o tranexámico está contraindicado, ya que puede agravar el cuadro trombótico.
Conclusión
La CID es un trastorno complejo y potencialmente mortal que requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos. La comprensión de las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento es crucial para mejorar el pronóstico de los pacientes con este trastorno.
Si quieres conocer otros artículos parecidos a Coagulación intravascular diseminada (cid): causas, diagnóstico y tratamiento puedes visitar la categoría Salud.