La enfermedad de las crioaglutininas es un tipo de anemia hemolítica autoinmune, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos (AAC) fríos. Estos autoanticuerpos se activan a temperaturas inferiores a los 30 °C y pueden causar la destrucción de los glóbulos rojos.
Epidemiología
La enfermedad de las crioaglutininas representa aproximadamente un 16-32% de la AHAI, con una tasa anual de incidencia estimada entre 1/3000 y 1/80.000 en América del Norte y Europa Occidental.
Descripción Clínica
La enfermedad de las crioaglutininas suele aparecer después de los 55 años de edad, y se manifiesta con anemia hemolítica aguda o crónica, palidez y fatiga. Los síntomas durante las "crisis" hemolíticas pueden incluir:
- Dolor intenso en la espalda y las piernas
- Dolor de cabeza
- Vómitos
- Diarrea
- Orina oscura
- Hepatoesplenomegalia
El frío o una infección pueden desencadenar o agravar la enfermedad. Los episodios de hemólisis aguda con hemoglobinemia y hemoglobinuria son más comunes en invierno.
Etiología
La enfermedad de las crioaglutininas puede ser:
- Primaria (idiopática) : No tiene una causa identificable.
- Secundaria : Se desarrolla como consecuencia de una condición subyacente, como:
- Infección (por ejemplo, Mycoplasma pneumoniae )
- Trastornos linfoproliferativos
- Autoinmunidad sistémica
- Neoplasia
En la mayoría de los casos, la enfermedad de las crioaglutininas es secundaria y se debe a la presencia de IgM monoclonal (subtipo kappa), que actúa como una aglutinina fría y se asocia con un linfoma de células B de bajo grado subyacente (macroglobulinemia de Waldenström o linfoma linfocítico).
Métodos Diagnósticos
El diagnóstico puede hacerse por casualidad al detectar una agregación anormal de los glóbulos rojos en un hemograma completo. El diagnóstico se basa en:
- Pruebas clínicas o de laboratorio de la anemia hemolítica
- Detección de AAC, especialmente de IgM, con la prueba de antiglobulina directa (PAD, C-3 positivo) con la presencia de crioaglutininas circulantes en suero.
En los casos secundarios, puede observarse linfocitosis en la sangre periférica, con presencia de linfocitos atípicos en el frotis.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de las crioaglutininas es la AHAI de tipo mixto o bifásica.
Manejo y Tratamiento
Los pacientes con pocos síntomas clínicos y una anemia leve pueden no necesitar tratamiento, y puede ser suficiente con evitar el frío. Mantener al paciente caliente puede ser suficiente.
La enfermedad suele ser refractaria a los corticosteroides. En algunos casos, el rituximab puede ser una opción para el tratamiento. En presencia de linfoma subyacente, pueden ser útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida oral.
Pronóstico
La enfermedad tiene un curso crónico y el resultado es generalmente benigno, excepto en los pacientes con episodios recurrentes de anemia severa o en los que el linfoma de células B subyacente tiene un curso agresivo.
Análisis de sangre de crioaglutininas
El análisis de sangre de crioaglutininas se realiza para detectar condiciones que causan la producción de ciertos tipos de anticuerpos llamados crioaglutininas o aglutininas frías. Las crioaglutininas suelen ser producidas por el sistema inmunitario en respuesta a una infección. Estas hacen que los glóbulos rojos se agrupen (aglutinación) a bajas temperaturas.
Las personas sanas generalmente tienen niveles bajos de crioaglutininas en la sangre. Sin embargo, un linfoma o algunas infecciones, como la infección por Mycoplasma pneumoniae, pueden provocar un aumento en el nivel de crioaglutininas.
Los niveles altos de crioaglutininas, generalmente, no causan problemas graves. Sin embargo, en ciertos casos, los niveles altos pueden causar que la sangre se aglutine en los vasos sanguíneos debajo de la piel cuando está expuesta al frío. Esto provoca una piel pálida y el entumecimiento de las manos y los pies. Los síntomas desaparecen cuando la piel entra en calor.
En algunos casos, las células sanguíneas aglutinadas pueden detener el flujo de sangre a la punta de los dedos de los pies o de las manos, a las orejas o a la nariz. Esto es similar a la congelación y puede causar daños a los tejidos. En raras ocasiones, puede causar gangrena.
Función de la aglutinina
El análisis de sangre de crioaglutininas se utiliza para diagnosticar algunas infecciones y encontrar la causa de una anemia hemolítica (un tipo de anemia que ocurre cuando los glóbulos rojos se destruyen).
El hecho de saber si hay crioaglutininas o aglutininas calientes puede ayudar a explicar por qué se está presentando la anemia hemolítica y dirigir el tratamiento.
¿Qué desencadena la enfermedad por crioaglutininas?
La enfermedad de las crioaglutininas (CAD) es una condición que hace que el sistema inmunitario del cuerpo ataque y destruya los glóbulos rojos. Se desencadena por temperaturas frías y puede causar problemas que van desde mareos hasta insuficiencia cardíaca.
El cuerpo produce proteínas llamadas anticuerpos que ayudan a combatir infecciones. Algunas de estos anticuerpos se llaman crioaglutininas porque se activan cuando la temperatura del cuerpo está por debajo de lo normal. Con la CAD, estos anticuerpos se adhieren a los glóbulos rojos en lugar de a bacterias o virus, destruyéndolos.
Cuando esto ocurre más rápido de lo que el cuerpo puede reemplazar los glóbulos rojos, conduce a una condición llamada anemia, que es cuando el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos.
Síntomas de la enfermedad de las crioaglutininas
La CAD puede hacer que te sientas débil y cansado. Otros signos incluyen:
- Mareos y dolores de cabeza
- Dolor de espalda, piernas o articulaciones
- Zumbido en los oídos
- Irritabilidad o cambios en el comportamiento
- Piel pálida o amarillenta
- Vómitos o diarrea
- Manos o pies fríos
- Dolor en el pecho o latido irregular del corazón
En las mujeres, la enfermedad de las crioaglutininas a veces les impide tener períodos. Algunas personas con enfermedad de las crioaglutininas también pueden experimentar una sensación de frío y entumecimiento, y pérdida de color en los dedos de los pies o de las manos, conocido como fenómeno de Raynaud. Los síntomas suelen ser peores en invierno, cuando las temperaturas son más bajas.
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