El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la formación de autoanticuerpos y la expresión clínica de diversas manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes. Se considera una enfermedad poco frecuente, con una prevalencia mundial estimada entre 1:1000 y 1:600 personas, aunque su incidencia varía en diferentes grupos étnicos y raciales. La prevalencia del LES es mayor en mujeres jóvenes (7 mujeres por 1 hombre), con una edad promedio de inicio de 28 años.
Criterios Clásicos del Colegio Americano de Reumatología
Para establecer un diagnóstico de LES, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) ha definido criterios clásicos que se basan en la presencia de 4 o más de los siguientes 11 criterios, presentes de forma simultánea o en serie durante cualquier período de observación:
Rash Malar:
Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
Rash Discoide:
Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.
Fotosensibilidad:
Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.
Úlceras Orales:
Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.
Artritis:
No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:
- Hipersensibilidad al tacto
- Dolor a la presión
- Hinchazón
- Derrame articular.
Serositis:
- Pleuritis: Historia de dolor pleurítico, roce pleural o derrame pleural.
- Pericarditis: Documentada por EKG, roce pericárdico o derrame pericárdico.
Trastornos Renales:
Proteinuria persistente (mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica) o cilindros celulares (eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos).
Trastornos Neurológicos:
- Convulsiones: En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas.
- Psicosis: En ausencia de todos los factores descritos en el párrafo anterior.
Trastornos Hematológicos:
- Anemia hemolítica con reticulocitosis.
- Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones.
- Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones.
- Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
Trastornos Inmunológicos:
- Células LE positivas.
- Anticuerpos anti DNA nativo.
- Anticuerpos anti Sm.
- Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis (por lo menos 6 meses consecutivos, confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs).
1Anticuerpos Antinucleares:
Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.
Nuevos Criterios de Clasificación SLICC
El grupo Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) revisó y validó los Criterios de clasificación del ACR para el LES con el fin de mejorar la relevancia clínica, cumplir los estrictos requisitos de metodología e incorporar nuevos conocimientos acerca de la inmunología del LES.
Los nuevos criterios SLICC identifican 17 criterios, con una mayor sensibilidad (97% vs 83%) pero menor especificidad (84% vs 96%) en comparación con los criterios del ACR. Para la clasificación de SLE según SLICC, el paciente debe satisfacer por lo menos 4 criterios, incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o el paciente debe tener una biopsia para la nefritis lúpica en la presencia de anticuerpos antinucleares o anti-dsDNA.
Criterios Clínicos SLICC:
- Lupus cutáneo agudo (incluyendo lupus rash malar, lupus rash fotosensible, etc).
- Lupus cutáneo crónico (incluyendo lupus discoide y otras).
- Úlceras orales
- Alopecia
- Sinovitis (involucran 2 o más articulaciones o sensibilidad en dos o más articulaciones y por lo menos con 30 minutos de rigidez matinal)
- Serositis
- Compromiso Renal: proteinuria (>o =500 mg protein/24 horas) o hematuria
- Compromiso neurológico (por ejemplo, convulsiones, psicosis, neuritis, neuropatía, etc)
- Anemia hemolítica
- Leucopenia o linfopenia
- Trombocitopenia
Criterios Inmunológicos SLICC:
- ANA nivel por encima del rango de referencia de laboratorio
- Anti-dsDNA de anticuerpos nivel por encima del rango de referencia de laboratorio (o mayor de 2 veces el rango de referencia en caso de prueba de ELISA)
- Anti-Sm : Presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm nuclear
- Anticuerpos antifosfolípidos positivos
- Complemento bajo
- Resultado positivo de Coombs directo
Los nuevos criterios de clasificación SLICC tienen un buen desempeño en un amplio conjunto de escenarios de pacientes evaluados por expertos. El diagnóstico del LES requiere una evaluación cuidadosa, la consideración de los criterios clásicos y los nuevos criterios SLICC, así como una evaluación integral que incluya la historia clínica, el examen físico, las pruebas de laboratorio y las evaluaciones especializadas.
Si quieres conocer otros artículos parecidos a Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico: un análisis de los criterios clásicos y modernos puedes visitar la categoría Salud.