La disección aórtica se caracteriza por la creación de una falsa luz en la capa media de la pared aórtica. Esta condición se clasifica según la presencia y localización de los desgarros primitivos, así como la extensión retrógrada o anterógrada de la disección.
Fuerzas de tracción pueden producir desgarro de la parte interna de la pared aórtica disecada (flap intimal) produciendo zonas de salida o entrada adicionales. La distensión de la falsa luz puede llegar a reducir y distorsionar la luz aórtica verdadera.
La localización más frecuente del desgarro primario de la íntima, es la aorta ascendente, entre 1 y 5 cm por encima del seno de Valsalva derecho, en el 65% de los casos; en la aorta descendente proximal, debajo de la subclavia izquierda en el 20%; en el arco aórtico transverso en 10% y en aorta distal tóraco-abdominal en el 5%.
Clasificación
Desde el punto de vista de su localización, la disección aórtica se clasifica en:
Clasificación De Bakey
- Tipo I: Compromete la aorta ascendente, el arco y se extiende a la aorta descendente.
- Tipo II: La disección se limita a la aorta ascendente y al arco aórtico.
- Tipo III: La disección se origina a nivel de la subclavia izquierda y se extiende en forma distal.
Clasificación de Stanford
- Tipo A: Proximal o ascendente, con extensión o no al arco y aorta descendente; reúne los tipos I y II de De Bakey.
- Tipo B: Distal o descendente, equivalente a la tipo III de De Bakey.
La clasificación de Stanford es más práctica, ya que si el paciente se clasifica como A, debe someterse a cirugía de urgencia, mientras que en la B, el tratamiento es médico.
Clasificación propuesta por Svensson y col
- Clase 1: Disección aórtica clásica con un colgajo íntimo-medial entre verdadero y falso lumen.
- Clase 2: Disrupción medial con formación de hematoma o hemorragia intramural.
- Clase 3: Discreta disección sin hematoma, de localización excéntrica, en el sitio de la lesión inicial.
- Clase 4: Ruptura de placa que lleva a ulceración aórtica penetrante sin hematoma subyacente usualmente subadventicial.
- Clase 5: Disección iatrogénica y traumática.
Fisiopatología
La disección aórtica ocurre con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada (entre la quinta y la séptima décadas de vida) con historia de hipertensión arterial y asterioesclerosis generalizada; es tres veces más frecuente en el sexo masculino. En pacientes jóvenes, puede ser debida a hipertensión esencial y, con frecuencia, se asocia con válvula aórtica bicúspide y coartación aórtica, entidad que también produce hipertensión arterial severa.
Existen dos teorías sobre el evento inicial de la disección de la íntima: para la mayoría de autores, es un desgarro primario de la íntima; otros piensan que es una hemorragia de los vasa vasorum que debilita la pared y rompe la íntima.
Tras la disección inicial la progresión depende de muchos factores, incluyendo el rango de presión sistólica, la presión media y la fuerza de cohesión de la pared aórtica. De todos ellos, quizás el más importante es la fuerza de contracción del ventrículo izquierdo, que determina la presión del pulso; aunque la presión absoluta aumenta la tensión en la pared, es el ritmo de cambios de presiones (dP/dT), el factor clave en la producción y evolución de la disección aórtica.
Una vez iniciada la disección, sus consecuencias se pueden dividir en tres grupos:
a) Compromiso arterial: Las complicaciones vasculares periféricas se producen cuando el proceso de disección disminuye el flujo hacia varias ramas; el mecanismo más frecuente, es la compresión de la luz verdadera por la falsa, y con menor frecuencia por obstrucción de la salida del vaso por el "flap" de la intima.
b) Insuficiencia aórtica: Hasta en un 60% de casos existe disección retrógrada, dando lugar a insuficiencia aórtica; en otros casos, la insuficiencia aórtica es secundaria a la dilatación de la raíz aórtica. Esta situación es especialmente grave en pacientes hipertensos con cierto grado de hipertrofia de ventrículo izquierdo, que no es capaz de adaptarse a la sobrecarga diastólica aguda.
c) Ruptura aórtica: Con mayor frecuencia a pericardio o pleura, y en menor medida, a retroperitoneo.
La mortalidad de la disección aórtica sin tratamiento es muy alta; según la mayoría de los autores, más de un tercio de los pacientes mueren en la primeras 24 horas, la mitad en las siguientes 48 horas, dos tercios en la primera semana y casi el 90% mueren en el primer mes.
Factores Predisponentes
La hipertensión arterial es el factor más frecuentemente asociado a la disección aórtica; en la mayoría de las publicaciones, está presente del 70 al 90 % de los pacientes, asociada con mayor frecuencia a disección tipo B.
Otros factores predisponentes son:
- Anormalidades del tejido conectivo
- Presencia de aorta bicúspide
- Coartación aórtica
- Arterioesclerosis (frecuente en disección tipo B)
- Gestación (mitad de las disecciones en mujeres ocurren durante el embarazo)
- Síndrome de Turner, de Noonan y la vasculitis de células gigantes
- Disección postraumática (poco frecuente)
Manifestaciones clínicas
Una de las manifestaciones más constantes es la presencia de dolor agudo, lancinante, de intensidad máxima al inicio y que generalmente se inicia en región interescapular y que migra a medida que avanza la disección. La localización inicial puede variar de acuerdo con el punto de inicio y distribución de la disección.
Otras manifestaciones clínicas pueden ser:
- Manifestaciones neurológicas (6-19%): accidente cerebrovascular, coma, paraplejía y paraparesia.
- Síncope (frecuente en ruptura a pericardio con taponamiento cardiaco).
- Falla ventricular izquierda agudo (casi invariablemente supone la presencia de insuficiencia aórtica aguda).
- Hemotórax, hemoptisis y hematemesis, por roturas en el espacio pleural, bronquios o esófago.
- Roturas en la aurícula derecha o izquierda y en el ventrículo derecho con falla cardiaca.
El hematoma intramural tiene un cuadro clínico indistinguible de la disección aórtica aguda. Los pacientes con úlcera penetrante son igualmente de edad avanzada, con historia de HTA y arteriosclerosis cardiovascular, con dolor torácico dorsal pero sin déficit de pulsos, insuficiencia aórtica ni déficit neurológicos.
Diagnóstico
El diagnóstico temprano de la disección aórtica es imperativo debido a la gravedad de la condición. El síntoma primordial es el dolor: este es de comienzo súbito y muy severo desde su inicio. Su localización depende del sitio de la disección; puede ocupar el área precordial, el abdomen o el área interescapular.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con infarto agudo de miocardio, insuficiencia aórtica aguda, pericarditis, pleuritis, perforación de víscera hueca y dolor de origen musculoesquelético.
Exámenes complementarios
- Radiografía de Tórax: Aunque no es específica, puede mostrar signos compatibles con disección aórtica, como ensanchamiento mediastínico, desviación de la tráquea y derrame pleural.
- Exámenes de laboratorio: La mayoría de los pacientes no presentan alteraciones, pero algunos pueden tener leucocitosis o anemia severa en caso de ruptura.
- Electrocardiograma: Es normal en la mayoría de los casos, pero puede mostrar signos de hipertrofia ventricular izquierda en pacientes hipertensos.
- Ecocardiograma: Es una técnica no invasiva, disponible en la mayoría de los centros, que no necesita medio de contraste intravenoso y es desplazable a la cabecera del paciente. Usada en combinación con ultrasonido doppler e imágenes de flujo a color, da información sobre la existencia y grado de regurgitación aórtica.
- Tomografía axial computadorizada (TC): Permite apreciar las calcificaciones de la íntima y el desplazamiento medial de la misma, lo cual es diagnóstico de disección aórtica.
- Resonancia nuclear magnética (RM): El contraste natural entre el flujo sanguíneo y las estructuras que lo rodean permiten hacer fácilmente el diagnóstico de disección aórtica, sin necesidad de medio de contraste.
- Aortografía: Era el examen de elección, pero debido a su naturaleza invasiva y a la exactitud de las nuevas técnicas, se practica menos. Su única indicación insustituíble es si el cirujano desea conocer el estado de las arterias coronarias antes de la intervención.
En general, la ecocardiografía combinada (transesofágica con doppler) es la técnica de elección para realizar diagnóstico, planear tratamiento quirúrgico y para el seguimiento posterior del paciente con disección aórtica.
Tratamiento
El tratamiento de la disección aórtica puede ser médico o quirúrgico.
Tratamiento médico
Todo paciente en quien se sospeche disección aórtica debe ser admitido en una unidad de cuidados intensivos. La terapia inicial se orienta a controlar el dolor y disminuir la presión arterial sistólica entre 100 y 120 mmHg.
El medicamento de elección para bajar la presión arterial es el nitroprusiato de sodio en infusión endovenosa continua. Se puede suministrar un betabloqueador como labetalol u otros más cardioselectivos como atenolol o el metoprolol.
Tratamiento quirúrgico
La decisión de llevar a cabo una cirugía depende de la localización de la disección y de la presencia de complicaciones. La disección tipo A es una emergencia quirúrgica debido al riesgo de ruptura al pericardio y el correspondiente taponamiento cardiaco.
El paciente con disección aórtica tipo B, necesariamente debe someterse a cirugía si presenta una de las siguientes complicaciones:
- Progresión de la disección a pesar de la terapia médica
- Signos de oclusión de las ramas mayores de la aorta
- Oliguria o anuria por compromiso de arterias renales
- Signos inminentes de ruptura como sangre en cavidad pleural o hemoptisis
La técnica quirúrgica se basa en la prevención de la ruptura del segmento comprometido, que es la principal causa de mortalidad.
El tratamiento endovascular se utiliza como terapia de rescate en las disecciones de la aorta torácica descendente. Sus finalidades son la prevención o tratamiento de la ruptura, evitar la extensión proximal o la extensión distal y evitar su evolución a aneurisma crónico.
Terapia de las complicaciones vasculares periféricas más frecuentes
- Isquemia de Miembros: Se realiza cirugía de reparación aórtica, que en muchos casos hace innecesaria la revascularización periférica.
- Accidente cerebrovascular: Es generalmente complicación de la disección tipo A y constituye en si mismo una contraindicación para cirugía de reconstrucción aórtica.
- Paraplejía: Puede aparecer como complicación postoperatoria infrecuente en el tratamiento quirúrgico de la disección tipo B.
- Isquemia renal: La falla renal pre o perioperatoria, es un factor independiente asociado a mal pronóstico en el paciente con disección aórtica.
- Isquemia visceral: La isquemia mesentérica es una complicación infrecuente y conlleva una mortalidad superior al 80%.
Seguimiento de los pacientes con disección de aorta
La evolución a mediano y largo plazo de los pacientes con disección aórtica, depende de las complicaciones residuales de la fase aguda y del correcto control de la presión arterial durante el seguimiento. La supervivencia, a los 5 años, de los pacientes dados de alta del hospital es del 75% al 82%.
El seguimiento debe incluir la valoración, semestral o anual, de la aorta mediante técnicas de imagen.
Disección tipo A
El seguimiento a mediano plazo de los pacientes a quienes se ha implantado un injerto en aorta ascendente, con o sin reimplantación de coronarias, debe realizarse mediante ETE o RM.
Disección tipo B
La TC es la técnica diagnóstica más utilizada en su seguimiento de la disección de la aorta descendente. La RM es superior a las otras técnicas de imagen dado que proporciona información muy exacta en los tres planos de estudio.
Hematoma intramural
El hematoma intramural aórtico, demanda un seguimiento parecido al de la disección aórtica. La RM es la técnica de elección en el seguimiento de los hematomas intramurales dado que permite valorar la presencia de sangrado activo durante el seguimiento.
La disección aórtica es una afección grave que puede tener consecuencias fatales si no se diagnostica y se trata de manera oportuna. Es esencial estar al tanto de los factores de riesgo, las manifestaciones clínicas y las opciones de tratamiento disponibles. El seguimiento adecuado de los pacientes con disección aórtica es crucial para prevenir complicaciones a largo plazo.
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