Miopatía muscular: tipos, síntomas y tratamiento

Las miopatías inflamatorias (MI) o miositis, son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de rara ocurrencia, caracterizadas por la inflamación de los distintos componentes del tejido muscular, ya sea de forma aislada o más comúnmente en el contexto de una afección sistémica.

El diagnóstico de una MI requiere de la exclusión de otras formas de miopatía que remedan una MI incluyendo las distrofias de cinturas, la distrofia facio-escápulo-humeral, así como miopatías metabólicas, mitocondriales, endocrinas e inducidas por drogas.

La identificación correcta del subtipo de MI es fundamental para establecer una correcta estrategia de estudio, determinar el pronóstico e implementar el tratamiento adecuado.

Clasificación de las miopatías inflamatorias

Las miopatías inflamatorias pueden dividirse en aquellas que tienen causa conocida y las primarias, de causa indeterminada o idiopáticas (MII).

Miopatías inflamatorias de etiología conocida

• Infecciosas : virales (Coxakie, Influenza A y B, VIH), parasitarias (Triquinosis, cisticercosis, Toxoplasma, Chagas), bacterianas (Estreptococo, estafilococo, clostridios, TBC) y micóticas (Candidiasis, coccidiodomicosis)
• Angiopática : en el contexto de una vasculitis
• Otras formas : relacionadas a medicamentos, por ejemplo las estatinas

Miopatías inflamatorias idiopáticas (MII)

Las MII son generalmente inmunomediadas, y suelen ocurrir en el contexto de una afección multisistémica, asociado a otras enfermedades autoinmunes, a la presencia de cáncer (paraneoplásico) o gatilladas por el uso de medicamentos miotóxicos.

Las MII incluyen:

• Dermatomiositis (DM)
• Polimiositis (PM)
• Miopatía necrotizante inmuno mediada (IMNM)
• Miositis de sobreposición (OM)
• Miositis por cuerpos de inclusión (IBM)

Principales diferencias entre las distintas formas de MII

() Pueden estar elevados DM y PM. MAA: anticuerpos asociados a miositis. Ver también tabla CK: creatinina quinasa.

Epidemiología de las miopatías inflamatorias

Las MI son en conjunto enfermedades raras, pero constituyen el grupo más grande de miopatías potencialmente tratables en niños y adultos.

• Incidencia : 1 caso cada 100000 individuos
• Prevalencia : 14/100000
• Edad de inicio : 45–60 años en adultos, 15 años en formas juveniles
• Sexo : Afecta más a mujeres que hombres (2:1), excepto la IBM (3:1)

Clasificación de las MIIs según los criterios de la EULAR

Los nuevos criterios diagnósticos desarrollados por la EULAR, no solo permiten identificar e incluir en la clasificación pacientes sin manifestaciones musculares (Ej. dermatomiositis amiopática), sino que también dan relevancia a hallazgos clínicos característicos en ausencia de hallazgos histopatológicos.

Las MIIs comprenden al menos cinco síndromes mayores:

• Dermatomiositis (DM)
• Polimiositis (PM)
• Miopatía necrotizante autoinmune (IMNM)
• Miopatía de sobreposición (OM)
• Miositis por cuerpos de inclusión esporádica (IBM)

Presentación clínica general de las miopatías inflamatorias

Las miopatías inflamatorias o miositis (MI) deben sospecharse en pacientes con un cuadro de debilidad presentación aguda (miopatías necrotizantes, DM), subaguda (DM, OM) o crónica (IBM, PM).

Los síntomas más comunes son:

• Debilidad muscular : predominantemente en la musculatura proximal de las cinturas pélvica y escapular de forma simétrica, pero también el cuello (síndrome de cabeza caída) y el tronco.
• Fatigabilidad
• Mialgias
• Artralgias
• Fenómeno de Raynaud
• Compromiso del estado general
• Baja de peso
• Fiebre

Las MI también pueden afectar otros órganos:

• Respiratorio : enfermedad pulmonar intersticial (ILD)
• Cutáneo : erupciones de color rojo-púrpura o violáceas en las áreas fotosensibles
• Cardíaco : arritmias, cardiomiopatías
• Neoplasias : síndrome paraneoplásico

La MI habitualmente cursa con una elevación sérica de la creatina quinasa muscular (CK), de rango variable, pudiendo llegar a niveles que ocasionalmente provocan una falla renal por mioglobunuria, aunque puede no estar elevada.

Formas clínicas específicas de las miopatías inflamatorias

Dermatomiositis (DM)

El rasgo distintivo de la DM es el compromiso de la piel, que se manifiesta como un exantema cutáneo el que puede preceder a la debilidad, o bien presentarse sin ella (dermatomiositis amiopática).

Las lesiones cutáneas características de la DM son:

• Eritema heliotropo : erupciones de color rojo-púrpura o violáceas en los párpados y alrededor de las órbitas
• Signo del chal : erupciones en la base del cuello, en el pecho y en la espalda superior y hombros en forma de V
• Signo de Gottron : pápulas de color rojo-púrpura o violáceas sobre la región dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas, pero también en otras articulaciones como codos, rodillas o tobillos
• Calcinosis cutánea : calcificaciones subcutáneas que pueden ocurrir hasta en la mitad de los casos de DM juvenil severa

La debilidad muscular en la DM es de inicio subagudo a nivel de cintura escapular y pélvica. Los pacientes suelen quejarse de mialgias. En algunos casos de presentación más aguda, la rabdomiolisis puede ser severa y provocar una falla renal por mioglobinuria.

En la DM también puede haber:

• Disfagia : dificultad para tragar
• Debilidad palpebral : debilidad en los párpados
• Compromiso respiratorio
• Artritis
• Enfermedad pulmonar intersticial (ILD)
• Afección cardíaca

Los pacientes con dermatomiositis presentan elevación de anticuerpos específicos incluyendo:

• Anti-Mi2 : asocia con las típicas lesiones cutáneas
• Anti-MDA5 : asocia con lesiones cutáneas y enfermedad pulmonar intersticial
• Anti factor de trascripción intermediario 1γ (anti-TIF1γ) : en pacientes que suelen presentar lesiones cutáneas severas y cáncer
• Anti-proteína de la matriz nuclear 2 (anti-NXP2) : en pacientes adultos se asocia a cáncer

Polimiositis (PM)

La polimiositis (PM) es mayormente un diagnóstico de exclusión para todas las MII que no son DM o miopatía por cuerpos de inclusión esporádica (sIBM) y actualmente ha sido cuestionada como una entidad nosológica específica.

El uso todavía vigente de los criterios de Bohan y Peter para diagnosticar PM, ha inducido al diagnóstico erróneo de PM en casos de DM con escasas manifestaciones cutáneas, miopatías necrotizantes inmuno-mediadas (IMNM), síndromes de sobreposición (OM), distrofias musculares con inflamación u otras miopatías, por lo que su existencia como una entidad nosológica aislada ha sido relativizada en la práctica actual.

Miopatía Necrotizante Inmuno-Mediada (IMNM)

La miopatía necrotizante inmunomediada (IMNM) es una entidad clínico-patológica que da cuenta de hasta el 19% de las MII.

Si bien puede ocurrir a cualquier edad, es más frecuente en adultos y cursa con una elevación muy marcada de la CK y de los títulos de MSA o MAA.

Puede presentarse de forma espontánea, aislada, o en el contexto de una infección viral, asociado a cáncer, en pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo o expuestos a estatinas, aun después de suspendida su ingesta.

La presentación clínica de la IMNM depende de la causa que la determina. En su forma más típica el inicio es agudo y severo, llegando a su máxima expresión en días o semanas; menos frecuentemente es subagudo, progresando a una debilidad severa en el lapso de meses.

Aproximadamente un 60% de los pacientes con IMNM muestran títulos elevados de anticuerpos anti-SRP o anti-HMGCR.

Es interesante destacar que, al menos en teoría, las estatinas son la única droga capaz de generar una reacción autoinmune contra su propio blanco farmacológico.

Los anti-HMGCR también se dan en pacientes no expuestos a estatinas y tienen presentación más temprana, menor respuesta a fármacos y curso más agresivo.

Descartada la posibilidad de una causa tóxica o relacionada a drogas, debe realizarse la medición de anticuerpos anti-SRP (“signal recognition particle) o anti 3-hidroxi-3-metilglutaril–coenzima A reductasa (anti-HMGCR) ya que si están elevados se confirma el diagnóstico de IMNM y valida el inicio de la terapia inmunosupresora.

La titulación de otros MSA y MAA (panel de autoanticuerpos para miositis) permitirá establecer la presencia de otras formas de IMNM.

Si la determinación de anticuerpos es negativa y no se evidencia otra enfermedad autoinmune, la presencia de cáncer debe igualmente ser descartada en consideración de la posibilidad de un síndrome paraneoplásico, que está presente en 29% de los pacientes ‘seronegativos’, 17% de los pacientes con anticuerpos anti-HMGCR y 8% de los pacientes con anti-SRP.

Excepcionalmente la IMNM muestra una evolución lentamente progresiva, asimétrica, con deformidades esqueléticas, escápula alada y atrofia selectiva de algunos grupos musculares, remedado el patrón de una distrofia muscular, la que debe ser excluida.

Si bien en estos pacientes no hay una alteración de parámetros indicativos de autoinmunidad, los títulos de anti-SRP o anti-HMGC suelen estar muy elevados.

Miopatía de sobreposición (OM) y Síndrome Antisintetasa (ASS)

De forma similar a lo que ocurre con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, el síndrome de sobreposición sobreviene cuando la MII se presenta con signos y síntomas extramusculares como los que se observan en el lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia o en la enfermedad mixta del tejido conectivo.

Estas manifestaciones son por ejemplo artritis, enfermedad pulmonar intersticial, fenómeno de Reynaud o síndrome de sicca.

El síndrome antisintetasa (ASS) es la forma más común de miositis de sobreposición (OM).

Es una forma particularmente severa de MII definida por la presencia de anticuerpos antisintetasa (más comúnmente anti Jo-1), asociados enfermedad pulmonar intersticial (ILD), síndrome de Reynaud, fiebre, poliartritis distal simétrica de manos y pies, erupciones cutáneas (“rash”) pudiendo ser indistinguibles a los de la DM, así como las “manos de mecánico”, consistentes en lesiones hiperqueratósicas escamosas, simétricas, no pruriginosas (pápulas o placas lineales en la cara lateral de los dedos) en particular el I y II dígitos, pudiendo extenderse hasta los pulpejos y que pueden presentarse también en los pies (“pies de mecánico”).

Recientemente se ha demostrado que las alteraciones histopatológicas de la IMNM por anticuerpos anti-Jo1 tiene un patrón característico, el que puede ser confundido con DM de no estudiarse correctamente.

La enfermedad pulmonar intersticial está presente entre 79% y 95% de los casos y puede preceder a la miositis en hasta el 50% de los pacientes.

Miositis por Cuerpos de Inclusión

La miositis por cuerpos de inclusión o también conocida como la forma esporádica de IBM (sIBM), es la forma más común de miopatía inflamatoria en personas mayores de 50 años.

Debe distinguirse de las miopatías por cuerpos de inclusión hereditarias (HIBM), que corresponden a un grupo diferente de miopatías genéticamente determinadas por mutaciones en diferentes genes, con las que la sIBM comparte algunas características histopatológicas en común, pero sin inflamación.

En la miositis por cuerpos de inclusión, el cuadro comienza de manera insidiosa, generalmente de forma asimétrica, progresando durante años, lo que a veces hace difícil distinguirlo de una enfermedad de motoneurona o una distrofia de presentación tardía.

Los hallazgos característicos de la sIBM son el comienzo distal en los flexores de los dedos en la extremidad superior, con atrofia del antebrazo, del compartimiento anterolateral de las piernas (dorsiflexión del pie), asociados con atrofia de los cuádriceps.

Los pacientes se quejan de dificultad para subir escaleras, pararse desde una silla y caídas frecuentes. A menudo la dificultad mayor es para manipular objetos o hacer fuerza con las manos (Ej. destapar una botella) debido a la debilidad de los flexores largos de los dedos.

La debilidad de extremidades suele acompañarse de debilidad facial moderada y de un compromiso de la musculatura axial, que puede resultar en camptocormia o un síndrome de cabeza caída.

La dificultad para tragar (disfagia), ocurre en más de la mitad de los casos.

Los pacientes presentan un aumento de la incidencia de polineuropatía.

Si bien los hallazgos semiológicos son característicos en sIBM, el diagnóstico se hace a menudo con un promedio de 5 años de retraso, por exclusión en pacientes diagnosticados con PM que no responden al tratamiento inmunosupresor o por una combinación de los hallazgos clínicos, electrodiagnósticos y patológicos.

La CK suele estar elevada hasta cinco veces sobre el valor de referencia, pero puede estar normal.

Los títulos de anti-cN1A están elevados en un 60-70% de los pacientes con sIBM, sin embargo pueden también estarlo en la DM (15%), PM (5%), el lupus eritematoso sistémico (14-20%) y en el síndrome de Sjögren (23-36%) por lo que no son específicos.

La RM magnética es útil para identificar el patrón de afección característico en la sIBM y permite excluir otras miopatías con RM distintiva.

El estudio electrofisiológico es de difícil interpretación ya que combina hallazgos miopáticos y neurogénicos (o pseudoneurogénicos), o que hace que se confunda con una enfermedad de neurona motora o un compromiso radicular.

La electromiografía del flexor profundo de los dedos a diferencia de otros músculos, habitualmente muestra un trazado miopático y ayuda en el diagnóstico.

La biopsia muscular muestra hallazgos que forman parte de los criterios diagnósticos de sIBM.

Además de infiltrados inflamatorios consistentes con una polimiositis, se observan vacuolas ribeteadas, depósitos amiloideos generalmente próximos a las vacuolas ribeteadas (cuerpos de inclusión), positivos con Rojo Congo o cristal violeta, fibras rojas rasgadas, así como fibras COXc negativas, causadas por deleciones del ADN mitocondrial y marcadores de degeneración (Ej. p62) que pueden ser identificados por inmunohistoquímica.

Si bien estos hallazgos no siempre están presentes o no son específicos de sIBM, su presencia en el contexto clínico adecuado permite el diagnóstico positivo de sIBM o la exclusión de otros diagnósticos.

De hecho, se ha demostrado que la combinación del compromiso de los flexores largos de los dedos y de los cuádriceps, con las vacuolas bordeadas o inflamación de fibras no necróticas en la biopsia, son los hallazgos que mejor especificidad y sensibilidad tienen para el diagnóstico de sIBM.

Estrategia diagnóstica de las miopatías inflamatorias

El enfrentamiento diagnóstico se basa en una anamnesis y una evaluación clínica rigurosas, en combinación con el uso racional de los métodos complementarios de diagnóstico.

Una vez establecida la sospecha de MI, la determinación de los niveles de CK es de utilidad ya que nos permite confirmar la afección muscular y a su vez orientar sobre el tipo de MI presente.

Los estudios electrofisiológicos y la RM permiten confirmar la presencia de una miopatía, pero su mayor utilidad es para excluir otros diagnósticos diferenciales, más que para establecer el de una MI, ya que en las miopatías inflamatorias no hay hallazgos específicos con estos métodos de pesquisa.

La titulación de MSA y MAA es de suma importancia para determinar el subtipo de MI, así como pesquisar comorbilidad asociada a la MII.

La confirmación diagnóstica se logra a través del estudio histopatológico de la biopsia muscular la que es indispensable para tipificar la MI, así como para excluir la posibilidad de otros diagnósticos, especialmente miopatías distróficas, metabólicas y degenerativas.

De acuerdo con los criterios de la EULAR, la biopsia muscular sólo podría obviarse excepcionalmente, en casos muy típicos de DM juvenil.

Serología en miopatías inflamatorias

Hasta en un 60% de los pacientes con MII los títulos anticuerpos contra complejos moleculares relacionados con el ARN nuclear o contra antígenos citoplasmáticos se hallan elevados.

Si bien el rol patogénico de estos anticuerpos no está dilucidado, su determinación es fundamental para el diagnóstico y el pronóstico de las MII.

Algunos de estos anticuerpos son específicos (MSA) para ciertas formas fenotípicas de MI; mientras que otros están asociados de forma inespecífica (MAA).

Anticuerpos específicos de miositis (MSA)

• Anti-ARS : se refiere a los anticuerpos conocidos como “antisintetasa”, e incluye: anti-Jo1 (anti-histidil-tARN sintetasa), anti-PL7 (anti-treonil-tARN sintetasa), anti-PL12 (anti-alanil-tARN sintetasa), anti-EJ (anti-glicil-tARN sintetasa), anti-OJ (anti-isoleucil-tARN sintetasa), anti-Ha (anti-tirosil-tARN sintetasa), anti-KS (anti-asparagil-tARN sintetasa) y anti-Zo (anti-fenilalanil-tARN sintetasa).
• Anti-SAE : no se conoce ninguna asociación clínica
• Anti-MDA5 : asocia con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva
• Anti-Mi2 : no se conoce ninguna asociación clínica
• Anti-NPX2 : asocia con cáncer en pacientes adultos
• Anti-TIF1g : asocia con lesiones cutáneas severas y fotosensibles
• Anti-SRP : asocia con enfermedad pulmonar intersticial
• Anti-HMGCR : asocia con uso de estatinas
• Anti-cN1A : asocia con miositis por cuerpos de inclusión

Anticuerpos asociados a miositis (MAA)

• Anti-PM/Scl : predomina en la dermatomiositis
• Anti-U1RNP : asocia con cambios esclerodérmicos
• Anti-Ro52 : asocia con el síndrome de sobreposición
• Anti-Ku : asocia con el síndrome de sobreposición

Biopsia muscular en miopatías inflamatorias

Dentro del algoritmo diagnóstico de una MII, la biopsia muscular es de fundamental importancia.

El patrón histológico permite establecer el diagnóstico de certeza de la miopatía inflamatoria y excluir otras posibles causas, en particular distrofias musculares, además que permite la tipificación de la miopatía inflamatoria.

Es importante considerar que distintas formas de distrofia muscular cursan con infiltrados inflamatorios en la biopsia.

Se debe seleccionar un músculo clínicamente afectado de forma moderada, y que no muestre una gran atrofia.

La resonancia magnética puede ser útil en dicha selección, pero no es indispensable.

La biopsia debe ser preferentemente a cielo abierto para garantizar un tamaño adecuado de la muestra, en consideración que la afectación inflamatoria del músculo es focalizada y variable.

Asimismo debe ser adecuadamente procesada por congelación, ya que los cortes hechos con criostato permiten técnicas histoenzimológicas e inmunohistoquímicas estandarizadas.

Es igualmente necesario, para determinar la presencia o ausencia de proteínas estructurales causales de distrofia, relevantes para el diagnóstico diferencial.

Habitualmente los estudios de microscopía electrónica no son necesarios y sólo son utilizados en casos específicos o con fines de investigación científica.

Cuando los hallazgos de la biopsia son típicos de DM, PM, IMNM o IBM no es mayor problema establecer el diagnóstico.

Sin embargo, la interpretación puede verse complicada en aquellos casos en que no hay hallazgos característicos o estos son insuficientes, se hace necesario establecer un correlato clínico acucioso, o repetir la biopsia para su interpretación correcta.

Hallazgos histológicos específicos de cada tipo de miopatía

Dermatomiositis (DM)

• Infiltrado inflamatorio, predominantemente CD4+, es perivascular o se halla en la periferia del fascículo y se asocia con la típica atrofia perifascicular
• Número de capilares que rodean las fibras musculares se halla reducido
• La inmunohistoquímica revela una sobreexpresión de HLA-I y depósitos del complejo de ataque de membrana (C5b-9) en los capilares

Miopatía Necrotizante Inmuno-Mediada (IMNM)

• Presencia de fibras necróticas aisladas, regularmente distribuidas e invadidas por macrófagos, en ausencia o con muy escasos infiltrados inflamatorios
• La sobreexpresión de HLA-I se halla mayormente limitada en las células necróticas y en algunas fibras de aspecto preservado
• Los depósitos de complemento (C5b-9) pueden verse ocasionalmente en la pared de vasos engrosados
• En la miopatía necrotizante asociada a anticuerpos anti Jo-1 se ha demostrado un patrón histopatológico característico, consistente en necrosis y depósitos de C5b-9 en áreas perifasciculares, inflamación perimisial y alrededor de los vasos y una sobreexpresión de HLA-I con refuerzo perimisial, el que puede ser confundido con DM de no estudiarse correctamente
• En la IMNM por anticuerpos anti-HMGCR suele haber necrosis aislada de fibras, con escasos infiltrados mononucleares, en particular en fibras necróticas, una marcación para HLA-I aumentada en fibras necróticas y de forma más tenue que en otras IIM en fibras de aspecto normal, y escasa marcación con C5b-9 en aisladas fibras no necróticas

Polimiositis (PM) y Miositis por Cuerpos de Inclusión (sIBM)

• Tejido muscular muestra infiltrados inflamatorios multifocales, predominantemente T CD8+, que invaden a nivel endomisial y fibras de aspecto aparentemente normal
• La expresión de HLA-I se halla uniformemente aumentada, pero no se observan depósitos de complemento (C5b-9)
• En la sIBM, además del patrón descrito para PM, se observan vacuolas ribeteadas, depósitos amiloideos Rojo Congo positivos (cuerpos de inclusión), así como fibras rojas rasgadas con Tricrómico de Gomori modificado y fibras COXc negativas
• Finalmente hay un número de proteínas que se acumulan en las fibras en degeneración, susceptibles de detectarse por inmunohistoquímica, pero que no son específicas de IBM ya que se encuentran en otras miopatías neurogénicas y degenerativas

Resonancia Magnética (RM) en miopatías inflamatorias

El estudio imagenológico por RM de los músculos ayuda a confirmar la presencia y magnitud del compromiso muscular, determinar la distribución de este, y contribuir la selección apropiada del músculo para biopsia.

En los pacientes en los que la MI no está confirmada, la RM puede contribuir a identificar una distrofia muscular o una IBM, ya que estas presentan un compromiso selectivo de grupos musculares determinados.

Por ejemplo en IBM se identifica el compromiso de los flexores largos de los dedos en los antebrazos, del cuádriceps en los muslos y a veces de los músculos del compartimiento antero-lateral de la pierna.

En las MI en general, las alteraciones son más difusas y multifocales y no suelen seguir un patrón de distribución particular, como sí observamos en los procesos distróficos y degenerativos.

La RM debe incluir cortes axiales de las extremidades y tronco en diferentes niveles, así como secuencias ponderadas en T1, T2 y STIR, lo que permite diferenciar el reemplazo fibroadiposo del edema.

Es importante destacar que la presencia de edema en la RM, no siempre indica inflamación, como ocurre por ejemplo en procesos neurogénicos.

Electromiografía y Velocidad de Conducción Nerviosa (EMG y VCN) en miopatías inflamatorias

En un paciente que se presenta con un cuadro clínico característico de miositis, el estudio electrofisiológico sólo sirve para confirmar la presencia de miopatía, y por lo mismo no es necesario.

Sin embargo, puede ser utilizado para excluir otros diagnósticos diferenciales.

La conducción nerviosa suele ser normal, o puede mostrar una discreta caída de amplitud de los potenciales de acción motores en algunos casos de miopatía severa.

Los hallazgos EMG característicos de una miopatía son el aumento de la actividad de inserción y de la actividad espontánea con fibrilaciones, ondas agudas positivas, y ocasionalmente descargas pseudomiotónicas y/o descargas repetitivas complejas.

La presencia de esta última forma de onda indica cronicidad, que el cuadro ha estado presente por varios meses y puede ayudar a dar una idea de la temporalidad.

Los potenciales de acción son polifásicos, de baja amplitud y reclutamiento precoz.

Los músculos paraespinales son los más afectados y algunos autores sugieren que deben explorarse de forma rutinaria.

Dado que estos hallazgos son inespecíficos y pueden estar presentes en miopatías metabólicas y distróficas, su interpretación debe hacerse cautelosamente en consideración del correlato clínico e histopatológico del caso.

Tratamiento de las miopatías inflamatorias

El tratamiento de las MI tiene tres pilares fundamentales:

• Identificación y erradicación de factores o agentes causales : en el caso de miositis infecciosas, síndromes paraneoplásicos o miopatías gatilladas por agentes miotóxicos
• Tratamiento farmacológico : con agentes inmunomoduladores y/o inmunosupresores
• Terapia física : ejercicios de resistencia, no extenuantes y un manejo integral según las necesidades del paciente

Estas tres intervenciones no son necesariamente excluyentes y pueden superponerse dependiendo del caso.

El abordaje farmacológico tiene por objetivos primero, inducir una remisión de la MI y segundo, mantenerla.

La inducción de la remisión se realiza habitualmente con metilprednisolona en bolos endovenosos seguidos de prednisona por vía oral, o con prednisona oral desde el inicio, dependiendo de la gravedad del cuadro.

El tratamiento debe mantenerse hasta que haya una mejora objetiva de la fuerza muscular de acuerdo a las escalas de valoración funcional, lo que generalmente va acompañado de descenso significativo de los niveles de CK (hasta dos veces por sobre el valor normal).

Si el uso de corticoides no es suficiente para inducir la remisión, el uso de gamaglobulina endovenosa, ciclofosfamida o rituximab debe ser considerado.

La mantención de la reemisión se lleva a cabo a través de la introducción agentes inmunosupresores ahorradores de esteroides como azatioprina, micofenolato o metotrexato siendo este último el que ha mostrado mayor efectividad en las MI.

El uso de gamaglobulina endovenosa ha demostrado particular eficacia en el tratamiento de la IMNM causada por HMGCR, así como para disminuir la disfagia en la IBM.

Este abordaje es efectivo en la mayor parte de los pacientes.

En los casos refractarios, se ha utilizado agentes inmunosupresores más potentes como la ciclosporina o la ciclofosfamida, con efectividad variable, o bien una combinación de inmunosupresores.

Se debe tener en cuenta que los esquemas terapéuticos actualmente aceptados están mayormente basados en estudios observacionales, ya que debido en parte a la baja frecuencia de las MII, no ha sido posible obtener resultados concluyentes de muchos ensayos clínicos controlados.

Los anticuerpos monoclonales dirigidos contra subpoblaciones linfocitarias como el rituximab han demostrado efectividad en u algunos casos, aunque la evidencia para su uso está basada en reportes de casos o en pequeñas series de pacientes.

Un estudio randomizado con rituxmab en MI refractaria mostró mejoría en un 83% de los casos, pero no alcanzó el objetivo primario, probablemente debido a fallas metodológicas por el cruce temprano entre placebo y rituximab, no dando suficiente tiempo para registrar diferencias.

El uso experimental de alemtuzumab y terapia génica con folistatina han demostrado resultados clínicos alentadores en IBM.

En tercer lugar, el abordaje fisiátrico de las MI desde un comienzo, basado en ejercicios de resistencia, no extenuantes y un manejo integral según las necesidades del paciente, debe ser implementado tempranamente, de forma gradual, acompañando la mejoría sintomática determinada por la terapia inmunomoduladora.

Declaración de interés : Los autores declaran no tener conflictos de interés.

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