La neumonía eosinofílica aguda (NEA) es una enfermedad rara que se caracteriza por la acumulación rápida de eosinófilos en los pulmones (eosinofilia pulmonar). Los eosinófilos son un tipo de glóbulo blanco que forma parte del sistema inmunitario. Normalmente se producen en respuesta a alérgenos, inflamación o infección (especialmente parasitaria) y son particularmente activos en el tracto respiratorio.
Los síntomas comunes asociados con la NEA incluyen dificultad respiratoria progresiva (disnea) de aparición rápida y posiblemente insuficiencia respiratoria aguda, tos, fatiga, sudoración nocturna, fiebre y pérdida de peso involuntaria. La causa exacta del trastorno es desconocida (idiopática) en muchos pacientes, sin embargo, cambios recientes en los hábitos de fumar tabaco y la ingesta de medicamentos pueden desencadenar la enfermedad.
El pronóstico es favorable con corticosteroides, sin recaídas.
Introducción
La NEA se describió por primera vez como una entidad distinta en la literatura médica en 198La NEA se clasifica como una forma de enfermedad pulmonar eosinofílica, un grupo amplio de enfermedades pulmonares intersticiales.
La NEA es diferente de la neumonía eosinofílica crónica (NEC), que se caracteriza por una progresión más lenta, falta de progresión a la insuficiencia respiratoria aguda, recaídas frecuentes y a menudo se asocia con asma.
Sinónimos
NEA
IAEP
neumonía eosinofílica aguda idiopática
Signos y Síntomas
La NEA se caracteriza por una aparición repentina y rápida de los síntomas, generalmente dentro de 1 a 7 días. Sin embargo, en algunos casos, los síntomas pueden desarrollarse con menos rapidez en el transcurso de hasta un mes.
La NEA a menudo se desarrolla en individuos jóvenes y sanos por lo demás. Los síntomas asociados no son específicos y pueden incluir fiebre, tos, dificultad para respirar (disnea) y dolor en el pecho. Los síntomas menos comunes incluyen fatiga, dolor muscular (mialgia), dolores articulares y molestias o dolor abdominal.
La NEA puede progresar rápidamente a la insuficiencia respiratoria aguda. La insuficiencia respiratoria aguda ocurre cuando el nivel de oxígeno en la sangre disminuye severamente (hipoxemia), lo que puede resultar en complicaciones respiratorias potencialmente mortales. Esto puede ocurrir en unos pocos días o incluso en unas pocas horas en individuos con NEA.
Aproximadamente dos tercios de los individuos pueden requerir ventilación mecánica.
La NEA es un trastorno extremadamente raro y puede confundirse con la neumonía infecciosa, especialmente en ausencia de un recuento diferencial de células en el lavado broncoalveolar.
A medida que la NEA se conoce mejor y se identifican más individuos afectados, los investigadores deberían poder obtener una mejor comprensión clínica del trastorno. Por ejemplo, algunos investigadores creen que existen casos más leves de NEA, pero pueden pasar desapercibidos ya que pueden mejorar espontáneamente. Estos casos leves pueden causar síntomas y complicaciones menos graves.
Causas
La causa de la IAEP es desconocida (idiopática). Los investigadores creen que la NEA se desarrolla debido a un agente desencadenante no específico no identificado que hace que el cuerpo produzca eosinófilos y los reclute a los pulmones.
La razón exacta de la sobreproducción y acumulación de eosinófilos es desconocida. Se ha demostrado que varios factores ambientales, incluidos los factores ocupacionales, desencadenan la NEA, incluida la exposición al polvo y al humo.
Es poco probable que un solo factor ambiental cause la NEA. Lo más probable es que se necesiten múltiples factores para el desarrollo del trastorno, con la asociación de una condición desencadenante en un individuo predispuesto. El factor desencadenante en la NEA puede ser diferente de un individuo a otro.
En muchos casos, se cree que el tabaquismo juega un papel clave en el desarrollo del trastorno, específicamente en individuos que acaban de comenzar a fumar en los últimos tres meses antes de la aparición del trastorno, que han reanudado el tabaquismo después de una cesación temporal o que recientemente han aumentado el número de cigarrillos fumados diariamente.
Varios informes en la literatura médica han demostrado una asociación entre el tabaquismo y la NEA "idiopática" en un subconjunto de individuos afectados. El papel exacto que juega el tabaquismo en el desarrollo de la NEA en tales casos no se comprende completamente.
Los factores ocupacionales que se ha demostrado que desencadenan la NEA son numerosos y variados; tienen en común una exposición generalmente importante a polvos inhalados. Estos casos sugieren que la inhalación de algún tipo de contaminante o agente inhalado que induce daño a los pulmones puede desencadenar la NEA.
Informes adicionales en la literatura médica han relacionado algunos casos de NEA con el uso de varios medicamentos. Los casos inducidos por fármacos se han relacionado con la minociclina, la daptomicina y la velafaxina, un antidepresivo, y otros (www.pneumotox.com).
Se siguen describiendo nuevas causas. Algunos investigadores creen que las citocinas (proteínas especializadas secretadas por ciertas células del sistema inmunitario que estimulan o inhiben la función de otras células del sistema inmunitario) pueden desempeñar un papel en el desarrollo de los trastornos eosinofílicos.
La interleucina-5 (IL-5) es una citocina que se sabe que regula el desarrollo y la función de los eosinófilos. La IL-5 también suprime la desintegración normal (apoptosis) de los eosinófilos, lo que provoca su acumulación en los pulmones y el torrente sanguíneo.
Se necesita más investigación para determinar el papel y el mecanismo exactos de los agentes que desencadenan la NEA en el contexto adecuado.
Poblaciones Afectadas
La NEA afecta a los hombres aproximadamente dos veces más que a las mujeres.
Se han reportado menos de 200 casos en la literatura médica y la prevalencia exacta es desconocida.
La NEA puede afectar a individuos de cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en individuos de entre 20 y 40 años.
Trastornos con Síntomas Similares
Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los de la NEA. Las comparaciones pueden ser útiles para un diagnóstico diferencial.
Síndrome de Distrés Respiratorio Agudo (SDRA)
El síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) es un tipo de disfunción pulmonar aguda grave que afecta a todos o la mayoría de ambos pulmones que ocurre como resultado de una enfermedad o lesión.
Aunque a veces se llama síndrome de distrés respiratorio del adulto, también puede afectar a los niños.
Los síntomas principales pueden incluir dificultad para respirar (disnea), respiración rápida (taquipnea), respiración excesivamente profunda y rápida (hiperventilación) y niveles insuficientes de oxígeno en la sangre circulante (hipoxemia).
El SDRA puede desarrollarse junto con una infección generalizada en el cuerpo (sepsis) o como resultado de neumonía, trauma, shock, quemaduras graves, aspiración de alimentos en el pulmón, transfusiones múltiples de sangre e inhalación de humos tóxicos, entre otras cosas.
Por lo general, se desarrolla dentro de las 24 a 48 horas posteriores a la enfermedad o lesión original y es una emergencia médica. Puede progresar a la insuficiencia de otros órganos.
Neumonía
La neumonía es una infección de los pulmones.
Se presentan síntomas como fiebre, tos, producción abundante de moco (esputo), líquido en el espacio que rodea los pulmones (pleuritis) y/o escalofríos.
También pueden desarrollarse dolor en el pecho, dolor de cabeza, diarrea, dolor de garganta y ampollas de fiebre.
La dificultad para respirar, la dificultad para respirar, la disminución de la tolerancia al ejercicio y los sudores nocturnos son característicos.
La neumonía ocurre con frecuencia en adultos de mediana edad a mayores con diversas enfermedades subyacentes. Sin embargo, puede ocurrir en personas de todas las edades, estadísticamente con mayor frecuencia en invierno y principios de primavera.
La neumonía puede ser causada por diversas bacterias, virus y otros agentes infecciosos.
La NEA puede confundirse potencialmente con neumonía infecciosa.
Diagnóstico
El diagnóstico de NEA se basa en la identificación de síntomas característicos, una historia clínica detallada, una evaluación clínica completa y una variedad de pruebas especializadas, especialmente el lavado broncoalveolar (LBA).
Se deben investigar sistemáticamente las causas de la eosinofilia pulmonar, como infecciones parasitarias o exposición a ciertos medicamentos.
Pruebas Clínicas y Trabajo de Diagnóstico
Un examen conocido como LBA es clave en el diagnóstico de la NEA.
Durante un LBA, se desliza un tubo estrecho (broncoscopio flexible) por la tráquea hasta los pulmones y se pasa una solución estéril a través del tubo para lavar (lavar) las células.
Este fluido se recolecta por aspiración y luego se retira el tubo, lo que permite estudiar las células.
El líquido de LBA en individuos con NEA revela niveles anormalmente altos de eosinófilos (más del 25%).
La broncoscopia con fibra óptica se realiza bajo anestesia local; se realiza a través del tubo endotraqueal en pacientes con ventilación mecánica.
Los gases sanguíneos arteriales demuestran hipoxemia, a menudo grave, que puede reflejar un cortocircuito de derecha a izquierda en el pulmón consolidado.
Se pueden utilizar técnicas de imagen específicas para ayudar a confirmar un diagnóstico de NEA, incluida la radiografía de tórax, sin embargo, las anormalidades no son específicas.
Las radiografías de tórax en individuos con NEA generalmente muestran líneas blancas o manchas borrosas (infiltrados) en los pulmones.
La tomografía computarizada (TC) de tórax muestra consolidación alveolar bilateral, con derrame pleural bilateral asociado de gravedad leve a moderada, y engrosamiento septal interlobulillar, que son sugestivos de la enfermedad.
Durante la fase aguda, las pruebas de función pulmonar generalmente muestran un patrón restringido.
Terapias Estándar
Tratamiento
Los individuos con NEA responden en días a dosis altas de corticosteroides, que generalmente se recetan durante dos semanas.
La terapia con corticosteroides se inicia solo después de descartar una causa infecciosa de eosinofilia pulmonar.
En la literatura médica, la dosis y la duración de la terapia con corticosteroides ha variado mucho, con una serie reciente que sugiere que un tratamiento de dos semanas es suficiente.
No existe una dosis estandarizada para la terapia con corticosteroides en individuos con NEA.
Los individuos reportados en la literatura médica recibieron corticosteroides intravenosos inicialmente, seguidos de administración oral después.
En algunos casos, la NEA mejora sin ningún tratamiento (remisión espontánea).
No hay recaídas después de que se detiene la terapia con esteroides.
El pronóstico a largo plazo es excelente.
Debido a que el trastorno a menudo progresa rápidamente, muchos individuos requieren ingreso en una unidad de cuidados intensivos para recibir apoyo respiratorio.
El apoyo respiratorio puede consistir en ventilación mecánica invasiva o no invasiva.
La ventilación invasiva proporciona apoyo respiratorio a través de un tubo endotraqueal.
La ventilación no invasiva que proporciona apoyo respiratorio a través de un ventilador y una máscara nasal o facial puede ser suficiente para apoyar la ventilación hasta que se observe una mejora rápida con corticosteroides y la destete sea posible (generalmente en menos de una semana).
Ensayos Clínicos y Estudios
La información sobre los ensayos clínicos actuales se publica en Internet en www.clinicaltrials.gov.
Todos los estudios que reciben financiamiento del gobierno de los EE. UU. y algunos apoyados por la industria privada se publican en este sitio web del gobierno.
Para obtener información sobre los ensayos clínicos que se están llevando a cabo en el NIH Clinical Center en Bethesda, MD, comuníquese con la Oficina de Reclutamiento de Pacientes del NIH:
Sin cargo: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Correo electrónico: [email protected]
Algunos ensayos clínicos actuales también se publican en la siguiente página del sitio web de NORD:
https://rarediseases.org/living-with-a-rare-disease/find-clinical-trials/
Para obtener información sobre los ensayos clínicos patrocinados por fuentes privadas, en su mayoría, comuníquese con:
www.centerwatch.com
Para obtener más información sobre los ensayos clínicos realizados en Europa, comuníquese con:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/
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