Síntomas de teratoma para la detección temprana

El teratoma es un tumor de origen embrionario formado por varios tipos celulares. Normalmente, los teratomas aparecen en los ovarios de la mujer, aunque también es posible encontrarlos en varones o niños en los testículos o localizaciones diversas.

El teratoma está formado por tejidos o componentes de órganos que provienen de las 3 capas germinales del embrión, que son el endodermo, el mesodermo y el ectodermo. Por esta razón, es posible que el teratoma contenga varios tipos de tejidos, como pelo, dientes, huesos, cartílagos, etc., dando un aspecto de "monstruo" a este tipo de tumor.

Definición

El término teratoma proviene del griego y su significado es tumor monstruoso. Esta terminología se debe a la aparición de gran variedad de tipos celulares dentro del tumor, como ya se ha comentado, por su origen en las células madre pluripotentes del embrión.

Las células madre pluripotentes son aquellas que no son capaces de formar un organismo completo, pero sí pueden dar lugar a todo tipo de células y tejidos correspondientes a los tres linajes embrionarios (endodermo, ectodermo y mesodermo).

El aspecto monstruoso de estos tumores hace que multitud de gente sienta pavor al ver las fotos de los teratomas.

Los teratomas son normalmente tumores benignos, llamados también teratomas maduros. También hay casos en los que aparecen teratomas malignos y se conocen con el nombre de teratomas inmaduros.

En las mujeres, el teratoma ovárico o teratoma quístico es el tumor que se presenta con más frecuencia en menores de 45 años y es de naturaleza benigna.

Por otra parte, el teratoma maligno se suele desarrollar más frecuentemente en hombres que en mujeres y su localización habitual suele ser en el tórax ( teratoma mediastinal ).

Tipos

Como hemos dicho en el apartado anterior, existen dos tipos principales de teratomas. A continuación, se detallan cada uno de ellos.

Teratoma maduro o benigno

Se presenta generalmente en mujeres en edad fértil y también se conoce con el nombre de quiste dermoide. Representa el 10-20% de los casos de neoplasia en el ovario.

Estos tumores son de crecimiento lento. Su tamaño medio se sitúa entre los 5 y los 15 cm, aunque pueden llegar a medir 45 cm.

El teratoma maduro es el tumor ovárico que más problemas puede dar durante la gestación.

Habitualmente, los teratomas maduros son unilaterales y dominan en el ovario derecho, aunque en un 15% de los casos se puede presentar de forma bilateral en ambos ovarios. También es posible encontrar más de un quiste en el mismo ovario.

Otras localizaciones más raras de los teratomas maduros en los adultos son las siguientes: cráneo, mediastino, retroperitoneo, mesenterio y región sacrococcígea.

Teratoma inmaduro o maligno

Los teratomas inmaduros son poco frecuentes, pero potencialmente cancerosos. Por lo general, los teratomas inmaduros se presentan en niñas y jóvenes menores de 18 años, aunque es más frecuente encontrarlo en hombres de 20 a 40 años.

Este tipo de tumor tiene un aspecto sólido, a veces necrosado, y está compuesto de tejidos embrionarios inmaduros tales como tejido conectivo (el que dará lugar al cartílago o hueso), vías respiratorias y cerebro. Aún siendo pequeño, si se compone de tejidos inmaduros se debe considerar maligno.

La necrosis hace referencia a la degeneración de un tejido u órgano debido a la muerte de sus células.

Se distinguen diferentes grados de teratomas malignos según la gravedad y lo extendido que esté el tumor. Cuando el teratoma no se ha extendido más allá del ovario, su tratamiento consiste en la extirpación del propio ovario.

El pronóstico dependerá del tamaño del teratoma, de su localización, de lo extendido que esté y de la edad de la paciente.

Causas y síntomas

La causa principal de la formación de un teratoma es un desarrollo anormal del tejido del embrión en algún punto.

Algunos de los síntomas más frecuentes en función del tipo de tumor son los siguientes:

Teratoma ovárico maduro: generalmente asintomático. Puede causar dolor de pelvis, dolor en las relaciones sexuales, infertilidad o metrorragia (sangrado vaginal anormal).

Teratoma testicular: si es benigno es asintomático. El dolor en el testículo puede indicar malignidad.

Teratoma sacrococcígeo: si está situado en el perineo, causa molestias al orinar o defecar.

Teratoma maduro del mediastino: puede comprimir órganos y afectar al funcionamiento del cuerpo por su localización cercana al corazón y pulmones.

Existen otros tipos de teratomas con diferentes síntomas. Sin embargo, éstos son muy extraños y aparecen en un porcentaje muy pequeño de la población.

Diagnóstico

Es muy difícil palpar estos tumores por vía abdominal. Por tanto, su diagnóstico suele de manera accidental en un control rutinario o durante una intervención quirúrgica como una cesárea. Esta es la razón del gran tamaño de los teratomas ya que, en la mayoría de casos, no es posible un diagnóstico precoz.

Se confirma la localización en el ovario mediante ecografía abdominal o pelviana, donde se observa dentro del ovario un tejido de color más blanquecino. El aspecto ecográfico de estos tumores dependerá del tamaño, localización y calcificación (acumulación de calcio) que presenten, al igual que de la naturaleza de los tejidos que contenga.

En ocasiones, una resonancia magnética de la pelvis puede ayudar a realizar el diagnóstico. Además, debe hacerse un análisis de sangre para confirmar la presencia de la hormona beta-hCG.

Para confirmar el diagnóstico de malignidad de este tumor es necesario un análisis histológico, es decir, el análisis de los tejidos que lo componen.

Tratamiento

El tratamiento de elección frente a un teratoma es la cirugía. En el caso de que el teratoma sea maligno, la cirugía debe ir acompañada de quimioterapia.

En los teratomas maduros, la técnica menos invasiva utilizada para extirpar el tumor es la laparoscopia. Sin embargo, en casos de teratomas inmaduros se puede utilizar también la laparotomía (cirugía a través del abdomen).

Puesto que muchas de las pacientes están todavía en edad fértil, es importante que en las intervenciones se evite dejar secuelas como las adherencias pélvicas, que pueden producir infertilidad.

En casos más complicados, donde puede ser necesaria la extirpación de los ovarios (ooforectomía), el especialista puede considera la opción de extraer solo parte del ovario para mantener la función ovárica de la mujer.

Por último, cuando es necesario extirpar ambos ovarios, la mujer puede seguir manteniendo su útero para poder tener hijos en un futuro a través de la ovodonación.

Complicaciones

Entre las complicaciones derivadas de la presencia de un teratoma en el ovario podemos encontrar las siguientes:

• Torsión de un teratoma ovárico de 10 cm o más, lo que puede provocar una hemorragia.
• Ruptura del tumor o quiste provocando una peritonitis crónica, infección, adhesiones y compresión de los órganos yuxtapuestos.
• En teratomas malignos , su diseminación por todo el cuerpo puede complicar su extirpación y pronóstico.

En cualquier caso, se recomienda seguir las instrucciones de los médicos especialistas como ginecólogos y oncólogos para que los síntomas no den lugar a problemas mayores.

Preguntas de los usuarios

¿Los teratomas se forman antes del nacimiento?

Por Dra. Amanda Olinda Sinchitullo Rosales (ginecóloga).

El teratoma es el tumor neonatal más común (aproximadamente 25% de todos los tumores que se presentan en el neonato) y es el tumor de células germinales más frecuente en los niños. Son más frecuentes en el género femenino con una razón femenino/masculino de 3:Se localizan mayoritariamente en la región sacrocoxígea.

¿Un teratoma ovárico puede ser maligno?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Aunque lo normal sea encontrar teratomas ováricos benignos, en un 3% de los casos de teratoma se encuentran células inmaduras y pueden tener un comportamiento maligno. Este tipo de tumor se diagnostica en niñas menores de 18 años y su tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica del ovario.

¿Qué es un teratoma fetiforme?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Un teratoma fetiforme es un tipo especial de teratoma similar a un feto malformado, en el cual el tejido está bien diferenciado. Suele presentarse en el ovario y ser de tipo maduro, pero su aparición es muy rara.

¿Es posible encontrar un teratoma con ojos?

Por Zaira Salvador (embrióloga).

Aunque es muy raro que los teratomas contengan órganos más complejos, sí que ha habido casos donde se han encontrado tejidos pertenecientes a ojos, cerebro, hígado, pulmones o tiroides. Cabe destacar que nunca se han encontrado órganos completos.

Lectura recomendada

Hemos hablado de la laparoscopia como tipo de cirugía para la eliminación de los teratomas. Si quieres obtener más información sobre esta práctica quirúrgica, puedes entrar en el siguiente post: Cirugía endoscópica.

La ovodonación es el tratamiento de fertilidad adecuado para tener hijos en caso de extirpación de ambos ovarios. En el siguiente post puedes saber en qué consiste un embarazo de este tipo: El embarazo por ovodonación.

Algunas mujeres toman la decisión de congelar sus óvulos cuando se encuentran en un proceso neoplásico que pueda requerir quimioterapia. Si quieres saber en qué consiste la preservación de la fertilidad, haz clic en el siguiente enlace: Congelar óvulos para preservar la fertilidad.

Cómo saber si un teratoma es maduro o inmaduro

El teratoma ovárico inmaduro es una neoplasia poco frecuente cuyo tratamiento aún se discute. Puesto que la mayoría de las pacientes son jóvenes debe intentarse la preservación de la fertilidad proponiéndoles la preservación de ovocitos. Debido a la alta tasa de recurrencia del tumor, casi siempre en forma de teratoma maduro, es importante el seguimiento estrecho después de finalizar el tratamiento.

paciente de 30 años de edad, con diagnóstico de teratoma inmaduro, con deseos de preservar la fertilidad. Se indicó tratamiento quirúrgico conservador y quimioterapia coadyuvante, previa vitrificación de ovocitos. Un año después de finalizar la quimioterapia logró embarazarse mediante fecundación in vitro, realizada con sus propios óvulos desvitrificados. Después de tres años de la intervención quirúrgica se detectó otro quiste en el ovario contralateral, que se intervino y diagnosticó como teratoma maduro.

Antecedentes Los teratomas son los tumores de células germinales más frecuentes.1,2 Derivan de dos o más capas de las células germinales: ectodermo, mesodermo y endodermo3,4 y se clasifican en tumores maduros (quísticos o sólidos), que contienen tejidos bien diferenciados, o tumores inmaduros, cuando contienen estructuras inmaduras y embrionarias.1,3-5 A su vez, los teratomas inmaduros se clasifican en tres grados según la proporción de tejido neural inmaduro que tengan.4,6 La mayor parte de los teratomas corresponde a neoplasias benignas; sin embargo, existen varios tipos de teratomas malignos, incluidos el teratoma inmaduro, el tumor de células germinales mixtas y la transformación maligna del teratoma maduro.2 Las localizaciones más frecuentes reportadas son la región sacrococcígea (57%) y las gónadas (29%), estas últimas, con mayor afectación en adultos.3 También se han reportado en el mediastino, retroperitoneo, región cervical e intracraneal.3 En casos aislados se han detectado en el estómago, corazón, pleura, faringe, tiroides, base del cráneo, maxilar, hígado, próstata, vagina y tejido celular subcutáneo.3

Caso clínico Paciente de 30 años de edad, sin antecedentes familiares ni personales de interés para el padecimiento actual, que acudió al servicio de Urgencias por dolor abdominal, fiebre y vómitos de pocas horas de evolución. La ecografía abdominal y la tomografía axial computada reportaron líquido libre en cantidad moderada en la cavidad pélvica y una gran masa sólida, heterogénea, con áreas quísticas en su interior y algunas calcificaciones puntiformes de 14 cm en el hemiabdomen inferior derecho. Ante la sospecha de torsión ovárica se intervino con carácter urgente. Se realizó laparotomía, que confirmó la tumoración en el ovario derecho y torsión del anejo; además, la paciente tenía hemoperitoneo en cantidad moderada, siendo el aspecto del resto de la cavidad normal. Se le realizó anexectomía derecha, cuyo reporte anatomopatológico confirmó la tumoración, diagnosticada como teratoma inmaduro con marcados cambios necrohemorrágicos provocados por la torsión. El ovario medía 5 x 8 x 5 cm, de superficie externa discretamente abollonada, sin signos de interrupción-rotura y de coloración violácea-azulada. Al corte la superficie era homogénea y parda, con ocasionales áreas de aspecto quístico (la mayor medía 3 cm), de contenido hemorrágico y aspecto homogéneo. En el estudio histológico se objetivó tejido neural y cartílago inmaduro, con escasos elementos maduros, correspondientes a un teratoma inmaduro grado El resultado del estudio de inmunohistoquímica confirmó el diagnóstico de teratoma inmaduro: inmunorreacción positiva para sinaptofisina, desmina y S100 (Figura 1) y negativa para inhibina, PLAP, AFP y cromogranina. (Figura 2). Figura 1 Figura 2 La paciente deseaba preservar su fertilidad. Se comentó el caso en el comité de tumores ginecológicos y se llegó al acuerdo de realizar 3 ciclos de quimioterapia BEP (bleomicina, etopósido y cisplatino). La paciente aceptó el tratamiento, después de explicarle los posibles riesgos y beneficios, y fue enviada al servicio de Reproducción para la vitrificación de ovocitos, previo al inicio del tratamiento coadyuvante. Las dosis recibidas fueron 30 U de bleomicina los días 1-8-15, 100 mg/m2 de etopósido (170 mg dosis total) y 20 mg/m2 de cisplatino (34 mg dosis total), ambos en los días 1-2-3-4-Un año después de finalizar la quimioterapia, la paciente se embarazó mediante fecundación in vitro realizada con sus propios óvulos desvitrificados y la gestación evolucionó sin incidencias. Tres años después de su intervención quirúrgica, en una revisión rutinaria, se visualizó una imagen quística heterogénea de 10 cm en el ovario izquierdo, compatible con teratoma. En esta ocasión se decidió efectuar cirugía por vía laparoscópica y de forma reglada. Se realizó anexectomía izquierda sin apreciarse implantes en la cavidad abdomino-pélvica. La biopsia intraoperatoria de la tumoración se reportó como teratoma quístico aparentemente benigno y la anatomía patológica definitiva informó teratoma quístico maduro. Macroscópicamente se trataba de una formación quística de 5 x 7 x 4 cm de dimensiones máximas, con superficie externa lisa y sin áreas interrumpidas. A la apertura drenó contenido líquido transparente y en el interior múltiples quistes, con cara interna lisa, sin formaciones papilares y con múltiples vellos. Actualmente, la paciente se mantiene en estrecha vigilancia en nuestra unidad y no se ha reportado recidiva desde hace dos años.

Discusión El teratoma inmaduro del ovario es una neoplasia de células germinales (Cuadro 1) que constituye 1-3% de los tumores del ovario.6,7 Suelen diagnosticarse en las primeras dos décadas de la vida.4,5 Por el contrario, más de 80% de los teratomas maduros afecta a mujeres en edad reproductiva, entre los 20 a 40 años de edad.8,9,10 Cuadro 1 Los teratomas inmaduros en niños pequeños tienden a comportarse como tumores benignos; sin embargo, en los pacientes mayores de 15 años de edad, como el caso aquí reportado, pueden manifestarse como neoplasias malignas altamente agresivas.3 La mayor parte de los teratomas inmaduros son inespecíficos por ecografía, aparecen como una masa predominantemente sólida, con pequeñas calcificaciones dispersas, similares a otras neoplasias ováricas sólidas.4 Con frecuencia tienen áreas de necrosis y hemorragia, y puede apreciarse grasa, cabello y material sebáceo.4 Los focos de grasa son mucho más pequeños que los observados en los teratomas quísticos maduros y están intercalados dentro de la masa sólida.4 En los teratomas inmaduros las calcificaciones son pequeñas, irregulares y dispersas por todo el tumor, mientras que en los teratomas quísticos maduros son típicamente gruesas y se localizan en el nódulo mural o la pared del quiste. Típicamente, los teratomas inmaduros son más grandes (14-25 cm) que los quísticos maduros (tamaño medio de 7 cm).4 La edad, raza y estadio de la enfermedad son factores pronósticos importantes de supervivencia en pacientes con teratomas inmaduros.7 Chan y su grupo11 reportaron que las pacientes más jóvenes tienen mejor pronóstico de supervivencia que las de mayor edad, además de las de raza amarilla, comparadas con las caucásicas y negras. La mayoría (72%) de las pacientes permaneció en estadio I-II de la enfermedad, con tasa de supervivencia de 91%; sin embargo, quienes tenían un estadio más avanzado reportaron 83% de supervivencia.11 Existe controversia acerca del tratamiento de los teratomas ováricos inmaduros.6 La conducta expectante, después de la cirugía, es el tratamiento de referencia en pacientes pediátricos;6,7 sin embargo, la quimioterapia coadyuvante suele indicarse en todos los adultos, excepto quienes permanecen en estadio I y tumores de grado 6,7 En las pacientes con teratoma inmaduro en estadio I es aceptable la salpingo-ooforectomía unilateral con preservación de la fertilidad, seguida de vigilancia.4 La quimioterapia coadyuvante en pacientes en estadio IA G2-3 y IB- IC aún se discute.7 Algunos autores reportan que las pacientes en estadio I, independientemente del grado, pueden tratarse sólo con cirugía y la quimioterapia se indica en caso de recurrencia.6 Otros autores señalan que el grado de la enfermedad representa el factor de riesgo más importante para la recidiva; por tanto, discuten la indicación de cirugía sólo en pacientes con tumores grado 1, en todos los estadios y grupos de edad.6 La quimioterapia combinada con bleomicina, etopósido y cisplatino puede ser tóxica y producir lesiones como: tumores malignos secundarios, enfermedades cardiovasculares, nefrotoxicidad renal y deficiencia auditiva, por lo que es razonable evitar la quimioterapia en pacientes mayores sin residual tumoral macroscópico.7 Los teratomas tienen altas tasas de recurrencia y metástasis, y los tejidos tumorales inmaduros pueden convertirse en tejidos maduros después de la recidiva posquirúrgica.5 Después del tratamiento para preservar la fertilidad se estima una tasa de recurrencia de 15-25%, principalmente en el primer año tras el tratamiento primario.5 Por ello se requiere un seguimiento posquirúrgico estrecho.5 En el caso de nuestra paciente transcurrieron tres años hasta la aparición de un nuevo teratoma, en este caso uno maduro. El teratoma quístico maduro o quiste dermoide representa 27-44% de los tumores ováricos benignos12 (se considera uno de los más frecuentes),10,13 y 70% de los tumores ováricos benignos en mujeres menores de 30 años.9 La mayor parte de los teratomas maduros son asintomáticos,13 como en la paciente de este estudio, pues es un tumor de crecimiento lento, con una tasa estimada de aumento de 8 mm por año.5 El dolor abdominal y los síntomas inespecíficos aparecen en un pequeño subgrupo de pacientes.13 En casos excepcionales aparecen síntomas relacionados con la secreción hormonal (estrógenos, prolactina, etc.) o síndrome paraneoplásico.13 Las complicaciones de los teratomas quísticos maduros incluyen: torsión (16%), ruptura (1-4%), transformación maligna (1-2%), infección (1%) y anemia hemolítica autoinmunitaria (1%).8,9,14 La transformación maligna representa 1% de todas las neoplasias de ovario.14 Suele afectar a pacientes mayores de 45 años de edad y con teratomas mayores de 9 cm de diámetro.14 El carcinoma de células escamosas es la neoplasia maligna más frecuente que se origina del teratoma quístico maduro,2,8,14,15 representa más de 80% de los casos de degeneración maligna.4,10 La etiología de esta transformación maligna aún no ha sido bien establecida,15 se ha especulado que el carcinoma de células escamosas puede surgir del epitelio escamoso metaplásico localizado dentro del teratoma quístico maduro.4,14,15 El antígeno de carcinoma de células escamosas (SCC) es el marcador tumoral más útil para predecir la transformación maligna.8,15 Sin embargo, su empleo en el diagnóstico sigue discutiéndose, porque es positivo sólo en 30 a 67% de los casos, por lo que es insuficiente para excluir la transformación maligna.8 En casos de recurrencia, el antígeno SCC es útil, porque casi todos los casos notificados reportan concentraciones elevadas y preceden a la manifestación clínica después de varios meses.8 Pueden surgir otros tumores malignos derivados del quiste dermoide como: carcinoides, tiroides y carcinoma basocelular, adenocarcinoma intestinal, melanoma, leiomiosarcoma, angiosarcoma y condrosarcoma.4

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